Twardzina układowa – aktualizacja zaleceń EULAR

Ostatnie zalecenia The European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) dotyczące twardziny układowej zostały wydane w 2017 r. Siedem lat to w medycynie bardzo długo, w tym czasie pojawia się dużo materiału dowodowego zmuszającego do aktualizacji zaleceń. Te właśnie opublikowano na łamach „Annals of Rheumatic Diseases”.

Twardzina układowa to rzadka choroba tkanki łącznej charakteryzująca się powiązaniem cech autoimmunologicznych z objawami naczyniowymi, której kulminacją jest zwłóknienie tkanek i naczyń skóry i narządów wewnętrznych, z bardzo zmiennymi - lecz ciężkimi - skutkami. Twardzina wciąż pozostaje chorobą reumatyczną o najwyższej śmiertelności, mimo postępu w zakresie diagnostyki i leczenia.

Co nowego w porównaniu z poprzednimi wytycznymi:
- jako terapię pierwszego rzutu objawu Raynauda należy stosować antagonistów wapnia typu dihydropirydyny, zwykle doustną nifedypinę; należy również rozważyć zastosowanie inhibitorów PDE5, a w przypadku niepowodzenia powyższych metod podanie iloprostu dożylnie,
- w leczeniu owrzodzeń palców należy rozważyć zastosowanie inhibitorów PDE5 i/lub dożylnego iloprostu,
- w leczeniu śródmiąższowej choroby płuc należy rozważyć mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid lub rytuksymab; metodą alternatywną jest nintedanib w monoterapii lub w skojarzeniu z mykofenolanem mofetylu,
- w leczeniu nadciśnienia płucnego jako leczenie pierwszego rzutu powinno się stosować połączenie inhibitora PDE5 i antagonistów receptora endoteliny, a chorych z klasą III i IV dożylnym epoprostenolem; nie zaleca się stosowania leków przeciwzakrzepowych (m.in. warfaryny),
- inhibitory ACE należy zastosować natychmiast po rozpoznaniu twardzinowego przełomu nerkowego; pacjenci leczeni glikokortykosteroidami powinni regularnie monitorować ciśnienie krwi w celu wykrycia przełomu nerkowego w przypadku twardziny skóry,
- należy rozważyć zastosowanie inhibitorów pompy protonowej w leczeniu choroby refluksowej oraz zapobieganiu owrzodzeniom i zwężeniom przełyku,
- w leczeniu zwłóknienia skóry należy rozważyć metotreksat, mykofenolan mofetylu i/lub rytuksymab; można rozważyć tocilizumab w leczeniu zwłóknienia skóry u pacjentów z wczesną postacią o charakterze zapalnym,
- w leczeniu wybranych pacjentów ze złym rokowaniem można rozważyć immunosupresję o wysokiej intensywności (zwykle obejmującą cyklofosfamid), a następnie autologiczny HSCT, jeśli nie obserwuje się zaawansowanego zajęcia układu krążeniowo-oddechowego.

Pełna wersja wytycznych jest dostępna w języku angielskim pod linkiem.